有一种血液恶性肿瘤,
临床症状多样,
累及全身,
隐匿性高,
容易误诊,
它就是多发性骨髓瘤。
很多患者患多发性骨髓瘤多年,却没有任何症状,称为“冒烟型骨髓瘤”(即无症状骨髓瘤)。但最终,“冒烟”的骨髓瘤还是会“起火”,骨髓瘤细胞会影响患者红细胞数量、肾脏、钙水平乃至骨骼。
多发性骨髓瘤是什么
多发性骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤,其特点是骨髓中浆细胞克隆性(恶性)增殖,并分泌单克隆免疫球蛋白或轻链,导致器官或组织损伤的一种恶性肿瘤性疾病[1],常见于50-60岁中老年人。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染。发病率约为6/10万,男女比例约为2:1[2],是第2大常见的血液恶性肿瘤,约占所有癌症类型的1%,血液肿瘤的13%[3]。
多发性骨髓瘤患者起病多缓慢(早期症状不明显),后期临床表现复杂多样,易误诊、延迟诊断,严重影响预后。多数患者首诊科室不是血液科,常因骨痛就诊骨科、风湿科、疼痛科,或因肾功能异常就诊于肾内科,或因感染就诊于呼吸科、感染科,既往研究统计多发性骨髓瘤误诊率可达55.13%[4]。
多发性骨髓瘤常见的症状
多发性骨髓瘤常见的问题之一是贫血症。患者骨髓通常会被肿瘤细胞占据,而红细胞则会被挤出去。约一半的多发性骨髓瘤还会损害肾脏,会导致炎症并堵塞肾脏“过滤器”(肾小球),因此许多患者可能会发现尿液中有泡沫或气泡。80%~90%的多发性骨髓瘤患者会有骨病问题,它会“溶解”骨骼,常表现为骨痛、骨质疏松、易骨折,因此有人称多发性骨髓瘤为爱“啃”骨头的血液肿瘤。如果患者长期骨质疏松、骨痛无法缓解,找不到病因,要注意排除多发性骨髓瘤。
骨髓瘤还可发生在身体其他地方,如肺或肝,但这通常发生在晚期,称为“髓外病变”。其他常见的症状还包括高尿酸血症、神经系统损害、淀粉样变性、肝脾肿大、皮肤损害等。当身体出现这些症状时,应及时到血液科就诊。
尽早采集干细胞
联合治疗多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤一旦确诊,应尽快对患者进行全身评估并进行风险分层,对符合自体干细胞移植的患者,无论移植时机,都应尽早进行干细胞采集。对符合移植条件的患者,一般接受3-4个月的诱导治疗后可进行自体干细胞移植,移植后根据危险度选择不同方案维持治疗直至疾病进展。对不适合自体干细胞移植的患者,一般进行8-12个周期的诱导治疗后根据不同的危险度分层进行不同方案维持治疗直至疾病进展。
血液科百级层流病房
多发性骨髓瘤是一种很“聪明”的血液肿瘤,具有很强的异质性。在使用一种药物进行一线治疗后,骨髓瘤往往就会懂得“绕”开它,即耐药复发。每次卷土重来时,它都会变得更“强大”。研究表明,当联合使用多种药物来治疗复发性多发性骨髓瘤时,往往治疗有效期更长。随着对发病机制研究的日益深入,多发性骨髓瘤治疗手段也越来越多样化,如自体造血干细胞移植、蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMID)、CD38单抗特异性免疫疗法、靶向BCMA的CAR-T细胞疗法等,大大延长了多发性骨髓瘤患者的生存期。
参考文献
[1]KaneSF.Bonetumors:Multiplemyeloma[J].FPEssent,,:30-35.
[2]WANGSF,XUL,FENGJN,etal.PrevalenceandIncidenceofMultipleMyelomainUrbanAreainChina:ANationalPopulation-BasedAnalysis[J].FrontOncol,,9:
[3]CowanAJ,TuazonSA,PorugueseAJ,etal.ChimericantigenreceptorTCellsformultiplemyeloma:Thejourneysofarandtheroadahead[J].CancerJ,,27(2):-.
[4]曾敏,羊裔明.误诊疾病数据库—年单病种误诊文献研究:多发性骨髓瘤[J].临床误诊误治,(1):31-35.
本文作者
卜欣婷
血液科住院医师 医学硕士
曾参与国家级、省级及市里课题多项
来源:血液科
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