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规范炎症性肠病的病理诊断
文献来源：中华炎性肠病杂志,年07月第2卷第3期
作者：肖书渊
单位：医院病理科，芝加哥大学病理系
核心观点内容精粹
上世纪80年代之前，炎症性肠病(IBD)的发病率较低，医学界对该病的认识不足，诊断病例数较少。
随着生活方式和环境因素的改变，以及医生对IBD的认识和诊断水平的提高，IBD新诊断病例数明显增多。
尽管目前中国IBD患病率相对较低，但人口基数大导致中国实际患者人数已接近西方国家。
准确诊断IBD，对指导和优化治疗、减少药物不良反应和减轻患者经济负担至关重要。
但是，由于IBD的临床表现、实验室检查、内镜和影像学表现都没有特异性，缺乏诊断金标准，并且部分地区因临床医生经验不足或辅助检查手段欠缺，造成IBD延迟诊断、误诊或过度诊断的现象并不少见。
在IBD的临床、内镜、病理、影像等多学科协作诊断治疗中，病理仍然是相对薄弱的环节。
在过去几十年，由于在某些地区病理教育和培训存在“重肿瘤、轻炎症”的现象。
许多病理医生对活检标本中炎症反应很少作进一步鉴别诊断，导致病理报告不能对临床提供有意义的指导。
因此，大力提高病理医生对IBD病变的认识和诊断的精确度迫在眉睫且至关重要。
一、IBD的病理特征
IBD是一类病因不明的慢性非特异性的肠道炎性疾病，主要包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。
其共同的病理学本质是反复发作的肠道黏膜慢性炎症反应，炎性细胞浸润导致黏膜反复损伤与修复，使黏膜和肠壁正常结构发生改变。
IBD的组织病变主要包括两大方面：炎性浸润及黏膜结构破坏。
炎性浸润包括：黏膜固有层多种炎性细胞浸润、隐窝炎、隐窝脓肿、黏膜糜烂和溃疡；
黏膜结构破坏，包括：隐窝扭曲分支、拉长、萎缩或缺失，以及幽门腺化生、潘氏细胞化生、炎性息肉等。部分CD可见上皮样或多核巨细胞性肉芽肿。
这些变化的存在与疾病的活动性或严重程度有关，疾病缓解期或受累较轻的部位只有轻度或不明显的改变，多处多点活检更利于发现病变。
UC从直肠起病，病变向结肠近端延伸累及不同肠段，患者可表现为直肠炎、左半结肠炎或全结肠炎。受累肠段黏膜呈弥漫连续性病变，病变之间无正常黏膜间隔。
CD病变呈多灶性分布，可累及消化道任何节段，即使在同一受累节段也存在正常与病变黏膜交替的现象，形成“跳跃性病变”。
UC主要累及黏膜层，而CD多半累及肠壁全层甚至肠系膜。
因这两种疾病的分布和所累及的肠壁层次不同，所造成的临床症状及病理学改变也常有明显区别。
CD的特征性改变在肠壁，而黏膜层活检取材表浅且量少，因此往往难以通过黏膜活检鉴别UC和CD，但两者仍分别存在一些相对特异的病理特征：
1.CD黏膜活检标本在显微镜下呈现“跳跃性病变”，在同一显微镜视野或同一处活检组织中，可看到明显扭曲和完全正常的隐窝同时存在（图1）。
UC和CD的活动性炎症反应均表现为隐窝炎与隐窝脓肿，但与UC相比，CD的活动性炎症反应常呈轻度点片状或节段性分布。
2.虽然黏膜结构改变是CD与UC共同的基础病理学改变，但多数情况下，隐窝扭曲变形的程度在CD相对轻微且呈局灶性分布。
3.CD可累及上消化道，也是与UC鉴别的重要特征。
为更好地通过黏膜活检进行诊断和鉴别诊断，建议疑诊CD时，应同时行胃镜和肠镜检查，并多部位(即每一节段)多点活检。
另外，为保证病理医生能对疾病分布进行准确评估，末端回肠应该是常规活检部位。
UC有时会出现“非典型”的病理表现，与CD难以鉴别。
UC治疗后，病变可呈节段性分布，但仔细观察，在貌似正常部位可发现隐窝缩小、缩短等黏膜萎缩表现，很难找到CD“显微镜下跳跃性病变”中的完全正常的黏膜。
仅累及左半结肠的UC，有时可在阑尾口周围或盲肠出现局灶性黏膜病变，形成“阑尾开口炎症反应”和“盲肠红斑”。
重度全结肠UC可累及末端回肠而引起“倒灌性回肠炎”。但大多仅累及回肠末端10cm以内，显微镜下除了急性炎性浸润外，一般不会出现明显的绒毛萎缩或其他慢性炎症反应的特征。
了解上述“非典型”UC病变，可避免误将UC诊断为CD。
二、病理医生对IBD的认识有待加强
一些病理医生对非肿瘤性肠道黏膜活检的病理报告比较笼统，常以“黏膜慢性炎”为最终病理诊断。这些病例中确有慢性肠炎，但也有完全正常的肠黏膜。
由于“黏膜慢性炎”常常泛指炎性单核细胞浸润，明显异型的淋巴细胞成分可能被忽略，导致漏诊淋巴瘤（图2）。
对慢性肠炎的病因学缺乏客观鉴别分析，病理医生笼统发出“黏膜慢性炎”的病理报告，非常容易导致误诊和漏诊，应该尽力摒弃。
病理医生仅掌握了IBD病理表现的组织学特征是不够的。只有充分理解IBD和其他慢性肠炎的病理改变的本质区别，才能做出正确全面的判断。
如果我们将各项单独的组织学特征比喻为砖瓦，在诊断过程中，需要将这些砖瓦合理搭建，而不是随意笼统的叠加与堆积。
组织学改变（例如隐窝炎、隐窝脓肿、上皮改变、隐窝缺失、肉芽肿等）能否确诊IBD，需要具体情况综合考虑。
因为实际工作中，不是每个IBD都具有“诊断标准”中列举的所有组织学特点，而且这些特点非特异，其他疾病也可能出现。
非干酪样肉芽肿不是诊断或排除CD的关键，只有约30%的CD黏膜活检标本中可见到非干酪样肉芽肿，而且其他疾病的黏膜活检标本中偶尔也可出现。
（内容在原文基础上有所删减）
本文已获得《中华炎性肠病杂志》编辑部授权使用，原文版权归中华医学会所有，未经授权，不得转载。
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