截性克隆病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/6/14 19:01:00

编译/赵丽伶

儿童溃疡性结肠炎(UC)日益增多,同时治疗的手段也在不断增加。急性重度溃疡性结肠炎(ASC)应被视为临床急症,临床工作者需对这类患者进行及时、准确治疗。

年发表在ArchDisChild上的一篇综述总结了溃疡性结肠炎(UC)处理的最新指南,本文将着重介绍儿童溃疡性结肠炎的评估、急性重度溃疡性结肠炎(ASC)及其处理部分,以期对临床工作者有所帮助。

▼儿童溃疡性结肠炎(UC)

溃疡性结肠炎(UC)是弥漫的粘膜炎症,局限于结肠,可由直肠连续性的向近端延伸。儿童溃疡性结肠炎(UC)常累及所有或大部分结肠(广泛型或全结肠炎),而成人则大多局限在结肠远端(直肠炎)。

近来,考虑到诊断技术的进展,儿童炎症性肠病(IBD)的Porto诊断标准有所修订,以将炎症性肠病(IBD)患者更准确的分组。在儿童组,约有10%的儿童既不属于溃疡性结肠炎(UC),也不属于克罗恩病(CD),而是属于未分类的炎症性肠病(IBDu)。然而在临床上,IBDu的患者仍然按照溃疡性结肠炎(UC)治疗。

▼儿童溃疡性结肠炎(UC)的诊断

大多UC的患儿临床表现为腹泻、血便和腹痛,80%的IBD患者会有全血细胞分析、血沉、CPR、肝功和白蛋白等实验室检查的异常,因此这些实验室检查是疑诊患者初步评估的一部分,钙卫蛋白等粪便检查也可作为辅助提示炎症的指标。

IBD需与感染性疾病相鉴别,上、下消化道内镜是必须的,同时也推荐行小肠内镜。肠道核磁也越来越成为鉴别CD和UC的手段。首次诊断IBD需与难辨梭菌(C.diff)感染相鉴别,在怀疑疾病复燃时也应除外C.diff的感染。但是在儿童中C.diff的筛查还没有完全推广开来。

6-17%的IBD病人有肠外表现,随着疾病的进展甚至会到达50%。肠外表现可累及关节(关节炎)、肝脏(原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎)、皮肤(坏疽性脓皮病)和眼(葡萄膜炎)。硬化性胆管炎或与进展性肝病和胆囊癌有关。在硬化性胆管炎相关的UC患儿结肠发育不全的风险更高,因此需要更早开始肠镜监测。

▼临床评分:儿童UC活动指数(PUCAI)

儿童UC活动指数(PUCAI)已作为疾病活动性的临床评分,每位儿科大夫都应使用这一评分来客观的评价他们的疾病严重程度。

PUCAI主要包括UC的主要临床表现(直肠出血、便次、腹痛和体力活动),评分为0-85分,可用于评估某一时刻疾病的严重程度或对治疗的反应。PUCAI<10分被认为缓解,10-30分为轻度活动,35-60分为中度活动,≥65分代表急性重度结肠炎(ASC),为临床急症,推荐采用另外的处理流程。

PUCAI评分

▼急性重度溃疡性结肠炎(ASC)

急性重度溃疡性结肠炎(ASC)主要表现为血便(通常夜间排便≥6次/天)、腹痛和活动耐量下降。另外还可能有呕吐、心动过速、发热,甚至包括威胁生命的中*性巨结肠。

ASC的识别至关重要,需被认定为临床急症,且需立刻转诊到有外科手术支持条件的儿童胃肠中心。重复PUCAI评分对监测疾病活动度和治疗反应非常有帮助。

▼ASC的治疗

由ECCO起草的急性重度溃疡性结肠炎(ASC)处理办法已被ESPGHAN和BSPGHAN的IBD工作组批准通过。

大多数UC的患者仅需在门诊治疗,但所有ASC患者均需住院治疗。

ASC的一线治疗是静脉激素,即甲基泼尼松龙1.5mg/kg/d(最大剂量为60mg/d)分一次或两次静脉给入。大多数病人对治疗有反应。需要注意的是,5-ASA可能会导致急性“结肠炎”反应,一旦出现,在ASC中应立即停用。在从未用过5-ASA的患者中也不应在恢复期之前使用5-ASA,以避免任何加重症状的风险。

及时引入二线治疗也同等重要。Turner等人发现一线治疗后的PUCAI评分对是否需要二线(解救)治疗的评估非常有效,可以降低死亡率,减少急诊结肠切除。

第3天PUCAI>45可能意味着激素治疗失败了(阴性预测值94%,阳性预测值43%)。第5天PUCAI>65提示需要解救治疗,阳性预测值为%,特异性为94%,阴性预测值为78%。

在没有中*性巨结肠的情况下,二线解救治疗包括钙依赖磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)或生物制剂(英夫利昔单抗),临床上通常给予静脉环孢素。但最近英夫利昔单抗的使用在增加,英夫利昔单抗可避免在疾病急性期监测血药浓度的不便。两者均可作为巯嘌呤的过渡治疗,如果先前巯嘌呤的治疗失败,英夫利昔单抗则是更好的选择,因其可维持的时间更长。

对于ASC的患者,医生需要尽早向患者及家属交代手术的可能性。在静脉激素第3天时仍无效的需评估手术指征(如果先前未评估过),若怀疑中*性巨结肠,则手术是必须的。患者需行腹部X线检查,横结肠扩张至>56mm加上中*症状可诊断中*性巨结肠,对于<10岁的儿童>40mm就可诊断。若患者有进行性加重的腹痛,也须即刻评估除外中*性巨结肠。

资料来源

JohnMFell.Managementofulcerativecolitis.ArchDisChild;:–.

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