年末,冬至后二九的第二天,上海迎来几十年不遇的寒流,曲阳路街道社区卫生服务中心陆瘦燕名中医工作室全体成员在陆李还教授和吴耀持教授的带领下学习热情不减,认真学习巨球蛋白血症病,现记录如下:
患者*某某,男,70岁,因“乏力,口干1年伴多发性关节肿痛3月”就诊。患者1年前因“乏力、口干1年”医院就诊,IgM:65g/L,血红蛋白(Hb):61g/L,β2微球蛋白:6.08μg/ml,血Kap轻链:dl/ml,lam轻链:mg/L,免疫固定电泳IgM(+),K(+);免疫固定电泳报告IgM、Kpa单克隆免疫球蛋白阳性;骨髓象:红细胞呈缗钱状;淋巴细胞占48.8%,其中浆细胞样淋巴细胞占15.2%,胞体大小不等,胞浆量多少不一,呈泡沫状,灰蓝色,可见细小紫红颗粒;浆细胞增高,占4.8%,偶见幼稚浆细胞。诊断为“原发性巨球蛋白血症”,应用苯丁酸氮芥联合糖皮质激素,配合EPO治疗,复查WBC5.34×/L,RBC2.72×,Hb77g/L,PLTx/L后患者出现呕吐、脱发不能耐受治疗方案。其后开始不规律门诊长期服用中药治疗,定期复查白细胞(WBC)波动于(2.6-3.6)×/L,Hb波动于80-g/L,血小板(PLT)维持于(80-)×/L,IgM波动40-50g/L,血肌酐μmol/L左右。3月前出现多发性关节肿胀疼痛,今仰慕陆氏针灸,故前来就诊。刻下:乏力,口干,左手腕关节肿胀疼痛。舌红苔薄,脉细尺脉芤。
患者当属于原发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症是一种罕见的B淋巴细胞克隆增殖性疾病,又称华氏巨球蛋白血症。特点为淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢,早期仅有乏力、消瘦及纳差等一般症状,随着疾病的进展,渐渐出现贫血、出血、肝脾肿大、高粘滞综合征、淋巴结肿大、周围神经病变、冷球蛋白血症、淀粉样变性、肾功能损害等较特殊的临床表现。老年发病、血清中出现单克隆IgM(lOg/L)及骨髓中有淋巴样浆细胞浸润是本病的诊断依据。吴耀持教授根据原发性巨球蛋白血症的高粘滞综合征、贫血、淋巴结肿大等临床表现,认为本病属中医学的“虚劳”“积聚”“瘀*”等范畴,本患者属“虚劳”辨证脾肝肾亏虚,本虚标实。它的形成与外邪侵袭、七情内伤、正气不足等相关,其基本病机为阴阳失衡,气血亏虚,痰浊瘀血凝滞。《素问·生气通天论》日“阴平阳秘,精神乃治,阴阳离决,精气乃绝”“是以圣人陈阴阳,筋脉和同,骨髓坚固,气血皆顺”,指出了阴阳调和的重要性。在本病发展过程中,阴阳失衡,阴损及阳,阳损及阴;阳虚者,日久气也虚,阴虚者,日久血亦不足,以致气血津液运行不畅,化生痰淤,病势日渐发展日趋复杂。故本病以阴阳失衡,气血亏虚为本,痰浊瘀血凝滞为标,即本虚标实。
原发性巨球蛋白血症的本质是正虚邪恋,故应以扶正祛邪为治疗大法,并始终贯穿于疾病的治疗。治疗温针中关、中脘、曲池、气海、足三里,加肝、脾、肾俞。外用大青叶、板蓝根、蒲公英、络石藤、伸筋草、赤芍、当归、生地、红花、乳香各10克局部煎汤外洗。肾主骨生髓,为脏腑阴阳之根本,为先天之本。《辨证录》云:“肾伤则邪欺正弱,将深居久住而不肯遂去矣。”若肾精亏虚,因“水不涵木”,日久伤及肝阴,引起肝肾阴虚。故可表现为淋巴结肿大,周围神经病变,或有肾功能损害等,且伴有咽干口燥,失眠,潮热盗汗,腰膝酸软,头晕目眩,胁痛耳鸣等症。舌红、苔薄*,脉细脉细尺脉芤。治宜补益脾肝肾,温针补法足三里、中脘、气海,肝、脾、肾俞,患者腕关节疼痛加曲池穴。同时四物汤补血加大青叶、板蓝根蒲公英清热散瘀,红花、乳香活血止痛消肿,络石藤、伸筋草舒筋活络全方局部煎汤外洗共奏补血清热解*消瘕。
巨球蛋白血症是一个罕见的单克隆免疫球蛋白IgM异常增生的淋巴浆细胞淋巴瘤,发病率为四百万分之一,JanWaldenstrom第一个报。其中15%的患者具有高粘滞血症,IgM五聚物的浓度增高并导致红细胞聚积,临床表现为粘膜的自发性出血和神经系统的症状,如中风和视力障碍,大约有30%的患者发展为脉络膜视网膜病变,视网膜和脉络膜的毛细血管特别容易受血浆高粘滞度的影响。治疗原发性巨球蛋白血症坚持以扶正祛邪为纲,强调遣方用药宜把握扶正及祛邪之度,消补兼施,不可一味攻逐或补益,防伤胃气,需随症加减,灵活运用。“有胃气则生,无胃气则死”“胃气一绝,百药难施”,故陆李还教授格外重视顾护脾胃。脾为后天之本,先天之气赖以后天之气润养,才能气血生化无穷,气血运行顺畅。
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