事情要从年说起，那是一个寻寻常常的8月份，Wallach等人在英国皮肤病学杂志上发表了一篇文章：在部分患有角层下脓疱性皮病的患者体内发现循环单克隆IgAκ免疫球蛋白，并推测IgA沉积可能与角层下脓疱性皮病发病机理有关。随后，类似的病例陆续被报道出来，年由Beutner等人为其正式命名：IgA天疱疮。从此，IgA天疱疮作为一种独立的疾病进入了皮科医生们的视野，也成为了部分天疱疮患者心头挥之不去的一个名词。
一本年2月出版的英国皮肤病学杂志，现医院皮肤科
IgA天疱疮是自身免疫性大疱病的最罕见类型之一，好发于中年人，女性多见，皮损好发于褶皱部位，如腋下、乳房下、股部、四肢近端等，常为红斑或正常皮肤上出现松弛性水疱、脓疱，瘙痒和（或）疼痛明显，脓疱有融合倾向，常排列呈花环状，水疱起初通常较小，疱液清亮，后变大，疱液逐渐变为脓性，尼氏征（揉搓后松解扩展的现象）可阴可阳，黏膜很少受累。
发病机制
由于机体产生了针对细胞间黏附的角质形成细胞表面成分的循环IgA抗体，造成细胞间失去连接，从而产生水疱和（或）脓疱，脓疱内主要是中性粒细胞浸润。
分型
·角层下脓疱性皮病型（SPD型）
皮损类似角层下脓疱病，脓疱局限于角层下，好发于腋下、腹股沟。
脓疱位于表皮上部，直接免疫荧光示IgA网状沉积于表皮上部细胞间。
目前认为SPD型的靶抗原是桥黏素蛋白1（Dsc1），但不是IgG型抗体，而是IgA型抗体。
·表皮内嗜中性皮病型（IEN型）
较SPD稍少见，常见于腹部、躯干、四肢，水疱、脓疱位于整个表皮。
水疱、脓疱通常位于表皮下或者全层，疱脓液内含有较多嗜中性粒细胞、嗜酸粒细胞，可见棘层松解细胞，直接免疫荧光示IgA网状沉积于整个表皮细胞间。
其靶抗原是针对桥粒芯蛋白（Dsg）的IgA型自身抗体。
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IgA天疱疮（IEN型）皮损照片：水疱、脓疱和结痂混合，几乎占据了整个躯干、颈部和部分上肢，可见部分皮损呈环状。
IgA天疱疮（IEN型）DIF示IgA在细胞间沉积IIF示患者血清中存IgA（1：）。图片来源：AMPorroetal.Non-classicalformsofpemphigus:pemphigusherpetiformis,IgApemphigus,paraneoplasticpemphigusandIgG/IgApemphigus.AnBrasDermatol.,89(1):96–.
其它IgA相关的自身免疫性大疱病
线状IgA大疱性皮病
多见于儿童，成人相对少见，基本损害为环形红斑和张力性水疱，尼氏征阴性，IgA沉积在表皮基底膜带。
疱疹样皮炎
基本损害为环状红斑、丘疹和水疱，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。常有谷胶过敏性肠病。水疱在表皮下，真皮乳头有中性粒细胞微脓肿，IgA和C3呈颗粒状沉积在真皮乳头内。
患者年龄、皮损特征和分布位置、病理表现、直接免疫荧光、间接免疫荧光。
治疗
治疗上首选氨苯砜，通常在用药24~48小时出现临床效果。用药前行HLA-B*基因检测可以避免氨苯砜综合征的发生。氨苯砜的作用机制为其可干扰嗜中粒细胞中的髓过氧化物酶——过氧化氢、卤化物介导的细胞*系统，使得嗜中性粒细胞对周围细胞的*性反应降低。
窄谱中波紫外线光疗（UVB-NB）对IgA天疱疮有不错的效果，医院治疗，刚开始一周三次，之后逐步延长间隔。
如果患者不能耐受氨苯砜，磺胺不过敏者，可选择柳氮磺胺吡啶，效果也不错。维A酸类药物，其作用机理是抑制体内嗜中性粒细胞、淋巴样细胞游走，也可以选用。也有一些个案报道应用免疫球蛋白、秋水仙碱、英夫利昔单抗、阿达木单抗或血浆置换成功治疗了该病。
尽管有报道可联合应用糖皮质激素治疗本病，但大多数病人并不需要激素治疗。
预后
与寻常型天疱疮不同，IgA天疱疮症状较轻。通过适当的治疗和随访，IgA天疱疮通常可以治愈而不会留下疤痕。
当IgA天疱疮与其它诊断相关时，包括恶性肿瘤，胃肠道疾病和单克隆丙种球蛋白病时，预后将基于这些特定疾病的进展。
参考资料
中国临床皮肤病学（第2版），赵辨，凤凰出版传媒集团江苏科学技术出版社
詹同英，陈泽镕，兰梦等.多重自身免疫综合征并文献复习.中国麻风皮肤病杂志，，36（2）：94-96.
张朝霞.IgA天疱疮合并系统性红斑狼疮一例.中国麻风皮肤病杂志，，35（4）：-.
骆彦霏，施仲香，周桂芝等.IgA天疱疮一例.中国麻风皮肤病杂志，，35（1）：47-49.
KhalafKridin,PayalPatel,VirginiaJonesetal.IgApemphigus:Asystematicreview.JAMACADDERMATOL,,82(6):-.
审校：王明悦
作者：陈丹阳
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