截性克隆病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/2/8 17:24:00
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医院CPC病例Case15

主诉:

四肢、臀部紫红色丘疹、斑块伴疼痛半年。

(备注:以下图片均可点击放大查看)

临床病史:

女,59岁,四肢、臀部紫红色斑块伴疼痛半年。红斑周围散在红色丘疹,以四肢关节伸侧为著,对称分布,无破溃及渗出。既往有类风湿性关节炎病史。

皮肤病理:

真皮内弥漫性浸润

真皮内弥漫性浸润

中性粒细胞浸润,伴胶原轻度硬化

血管周围中性粒细胞,嗜酸细胞及淋巴细胞浸润,伴纤维化

中性粒及嗜酸细胞为主的浸润

临床病理诊断?

最终诊断:

持久性隆起性红斑

(ErythemaElevatumDiutinum)

王雷博士点评:

持久性隆起性红斑是一种中性粒细胞性皮肤病,在教科书中通常写在血管炎章节中,并被认为是白细胞碎裂性血管炎。

典型的持久性隆起性红斑表现为手足背、肘膝关节伸侧分布为主的红斑、斑块、结节性改变,有时可累及掌跖或其他部位。本病通常发生于成年人,但小孩也可发生。本病属于罕见病,医院医院,大约三、五年能见到一例。持久性隆起性红斑和面部肉芽肿关系密切,有时候二者可合并发生,因此可理解为谱系性疾病。

为什么会发生持久性隆起性红斑不清楚。已知的和本病伴发的疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、克隆病、恶性肿瘤、感染等。本例患者有关节症状和类风湿因子阳性,在免疫科诊断为类风湿性关节炎。

持久性隆起性红斑病理为白细胞碎裂性血管炎。实际上多数情况下为真皮内相对弥漫的中性粒细胞浸润,有时合并淋巴浆细胞和嗜酸细胞。成熟期和晚期皮损容易出现纤维化,有时形成洋葱皮样的纤维化改变。出现典型的血管炎的情况并不多见。近期有文献提示本病可能是IgG4相关性皮病中的一种,但很快有文献又否定了这种观点。

本病的治疗可选择氨苯砜、激素或免疫抑制剂。本例患者在免疫科予以MTX治疗后皮疹有好转,在皮肤科就诊时系统治疗方案未调整,另予以外用糖皮质激素治疗。

年7月欢送在皮肤病理中心学习的三位医生

王雷

医学博士,主治医师,讲师

年出生于湖北省团风县,年考入第四*医大学,年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学,年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四*医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作,任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇,擅长皮肤肿瘤的病理诊断。

王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学,至今已完成40余次教学任务,展示典型病例超过例。自年开始,挑选其中的经典病例,通过医院

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