导语：提到骨髓纤维，也许大多数人都没听说过，它是一种骨髓增殖性疾病。有许多原因导致骨髓纤维化。骨质胶原在骨髓造血组织中增殖，纤维组织对造血功能有严重影响，是一种骨髓增殖性疾病，核电站性髓纤维又称“骨髓硬化症”，“髓化生原因不明”。
01骨髓纤维化临床症状
病灶中骨髓纤维组织不同程度增生。髓外造血是脾、肝和淋巴的主要表现。红细胞和幼粒细胞贫血是其典型的临床表现。泪滴红血球多，骨髓穿刺干燥，脾常明显肿大。这是一种罕见的疾病，发病率为0.2/~。发病年龄多在50~70岁之间，甚至婴幼儿，男性的发病率略高于女性。
骨髓纤维化是一种以骨髓造血干细胞克隆增殖为特征的骨髓增生性肿瘤，临床表现多以无精打采为主，其它全身症状有低热、盗汗、骨痛等。一部分患者注意力丧失，活动能力下降。多数患者有脾脏增大的压迫症状，食欲减退。
另外，脾脏增大还会导致脾梗塞，病人出现左上腹痛，若病人贫血，可活动后包括心悸、气短，活动耐力明显下降等。
患者如果有血小板，就会出现皮肤粘膜出血。含有维生素B6、牙龈出血、皮肤出血等还有消化管出血、泌尿系统出血等。吐了血，黑便，尿等。
02骨髓纤维化可分为三个阶段
每个阶段的表现都是不同的。
1、早期的骨髓纤维化
骨髓细胞显示成都不均匀的繁殖，但不会影响骨髓的正常构造。
2、中期纤维组织增生突出
中期，纤维组织增殖明显，占骨髓的40%至60%，造血细胞的30%，巨核细胞的30%。骨小梁增大，粗大，邻近骨髓处有新骨形成。造血区域分散着网状纤维、骨胶原纤维、灰浆细胞以及由基质细胞形成的平行束状物或螺旋状物。
3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF晚期骨小梁增生，占骨髓的30%-40%。纤维和骨质疏松组织大量增殖，髓腔变窄，巨型核被清除，其它造血细胞明显减少。在骨髓基质中聚合蛋白主要是以纤维接蛋白为主，而纤维接蛋白在骨髓中的分布较大。
03骨髓纤维化病因
那么哪些原因会导致骨髓纤维化呢?原因有三!
（1）骨质疏松是一种由于骨质疏松导致的骨髓增生性疾病，它严重地影响了造血功能。一般早期无明显临床症状，后期可出现疲劳、盗汗、心悸、腹痛等症状。此为造血干细胞异常所致，若病情严重，可用手术治疗。
（2）骨髓纤维化的病因医学界尚不清楚。这是一种血骨增生的恶性疾病。它可能是由于长期不健康的饮食和生活习惯所致(吸烟、饮酒等)。
（3）外部因素导致造血干细胞异常，机体造血环境发生变化，最终导致骨髓纤维增生，随着疾病的发展，骨髓纤维增生也会受到影响，严重影响造血功能。
因此，当骨髓纤维化出现症状时，一定要及时做好预防措施，改善自己的生活习惯，很有可能你的不良习惯会导致症状的发生，一定要注意！
04骨髓纤维化的预防
由于早期骨髓增生活跃，骨髓中的白细胞、红血小板大量生成，从而放出周围的血。这时，病人可能因为血细胞增高，血管阻塞，更可能发生心肌梗死，脑梗死，以及下肢血管栓塞。这时病人大量饮水，稀释了已经发生的血细胞，应尽量避免出现血管阻塞。
05骨髓纤维化有哪些并发症
（1）中枢神经系统可以引起脑内的高压。相反，慢性头痛、精神错乱、害怕光、神经乳头水肿、脚步不稳，意识可能会发生变化。昏迷、麻痹、死亡是罕见的。
（2）发生在脊柱椎体附近的脊髓压迫症状，可出现急性脊髓(神经根)压迫综合征。随着病程进展到淋巴结无力，全身淋巴结就会肿大。
（3）胸膜渗入，引起胸水和胸腔。加重胃肠道，腹痛和肠梗阻。
（4）造血可导致很少的肾脏疲劳，以及输尿管、膀胱颈部阻塞性肾病变。这将导致肾脏衰竭。
（5）造血次要并发症非常罕见，通过幽门梗塞、胆道梗塞、胆囊浸润而引起非结石性胆囊炎、膜浸润而引起关节炎。肾脏浸润内部，尿管堵塞，引起肾狭窄症。
（6）皮肤表现极为罕见，可能出现斑点、结节、溃疡，类髓系白血病浸润，也可能出现中性皮肤病。
06如何避免髓外造血
1、雄激素、氟羟甲睾酮等能改善30%至60%患者的贫血
但是，使用更小的毒性药物的话，会有相似的效果。可以纠正达拿索、半合成排毒等血小板减少症状。约40%的患者有效。但是，在使用danazoru之前，男性没有前列腺的症状，血清前列腺的特异抗原水平必须正常，可以排除前列腺癌。肝脏病变是主要的毒性；他们出现在20%左右的病人，但通常是温和的，所以需要减少剂量但很少明确停止服用此药。
2、重组人促红细胞生成素（EPO），实现约23%至60%患者的输血独立性
对脾大小及输血次数较少的患者，平均起效时间为12个月，其中半数患者持续时间较长。由于其患者EPO水平普遍不足。
3、用化疗药物
人的白血小板和血小板明显增多，脾脏明显增高，骨髓造血异常较少的患者更适合用化疗药物。HA可控制PMF骨髓的过度增生(即白细胞增生，血小板增生)，并可优先用于治疗脾脏肥大。其它类似的药物包括三年级的马法兰和杉酯。
4、JAK2抑制剂的临床成果和发展项目专注用来治疗MPN患者
与家人一起服用这些药物对缓解MF患者的全身症状和脾瘤症状非常有效。目前尚无JAK抑制剂能有效地抑制骨髓疾病的克隆，但已有研究表明JAK抑制剂能有效地抑制骨髓疾病。
结语：养成良好的卫生习惯对于预防骨髓纤维化也同样重要。勤换贴身衣，避免肮脏的性交活动，饭前要好好洗手，房间要勤打扫，定期打开窗户换气。如果患了骨髓纤维化，就要及时向医生诊断和治疗。常见的检查方法有白血球计数检查、血象分析、骨髓穿刺检查和实验室检查等。治疗疾病一般采用抗生素疗法，治疗骨髓纤维化的过程比较长。患者需要耐心地和医生合作。