帕金森病是一种常见的神经系统退行性病变,随着年龄的增长,患病率逐年增加。所以,帕金森病常常被人们以“老年病”来看待。尽管目前帕金森病患者以老年人居多,但是近些年有研究发现,有5%-10%的患者发病年龄早于50岁,这种情况被称为早发型帕金森病,简称EOPD。
早发型帕金森病根据发病年龄又可以分为2种,即青少年型帕金森综合征和青年型帕金森病。两种类型以21岁为划分界限,青少年帕金森综合征是指发病年龄小于21岁的早发型帕金森,而发病年龄大于等于21岁就属于青年型帕金森综合征。
早发型帕金森病的发生与哪些因素关系较为密切?
早发型帕金森病的发病机制目前仍未得到明确,现在认为环境因素和遗传因素在这其中起着重要作用。
1.遗传因素
到目前未知已经有20多个帕金森病致病基因被鉴定克隆,其中的线粒体、蛋白酶、溶酶体等都参与了帕金森病的发生发展。还有研究发现,早发型帕金森病患者携带PD致病基因突变,并且发病年龄越早,携带的PD致病基因突变率越高,提示了遗传因素是早发型帕金森病的重要发病原因。
2.环境因素
研究发现,一些有害的化学物质会破坏细胞线粒体功能通路,从而导致神经元的死亡。比如除草剂、重金属等。
另外,遗传因素和环境因素还能够互相交互作用,增肌早发型帕金森病的患病率。
早发型帕金森病的临床表现及特点
1.发病年龄
发病年龄较早,有的甚至在7岁就发病,病程较长,发病缓慢。发病年龄越大,其临床表现越接近于原发性帕金森病。发病年龄越早,症状越不典型,容易被误诊漏诊。
2.对左旋多巴的反应
多数患者对左旋多巴制剂的反应良好,但是异动症和症状波动的发生率也高,出现时间也早。
3.运动症状
首发症状以运动迟缓多见,也可以是肌张力障碍。
4.非运动症状
包括睡眠障碍、认知功能障碍、抑郁、不宁腿综合征等。
治疗建议
药物治疗,要坚持4个注意:
1.以提高患者的工作能力和生活质量为目标;
2.注重“个体化”疗法;
3.改善运动症状与防治运动并发症兼顾;
4.特殊人群要注意用药安全。
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