IgA肾病(IgANephropathy，IgAN)由Berger于年初次提出，其经典临床表现为发作反复性的肉眼血尿或持续性的镜下血尿，病理表现为IgA伴或不伴补体C3为主的循环免疫复合物淤积在肾小球系膜区。全球流调数据显示，该病大多数为进行性，大约15%～40%病患将发展为终末期肾脏病(end－stagerenaldisease，ESＲD)。
中国肾脏病数据(ChinaKidneyDiseaseNetwork，CK－NET)年度总结报告提示糖尿病肾病(diabetickidneydisease，DKD)是我国慢性肾脏病(Chronickidneydisease，CKD)的首要病因。但源于南京大学医学院肾脏病研究所的例肾活检数据表明，IgAN占本数据中原发性肾小球肾炎的45．26%，仍是我国最多见的病理类型。由于该病多发于青壮年，且具有显著的区域高发性、人种和性别差异性、家族聚集性，促使该病已逐步成为严重威胁世界公共健康并给国家医疗财*带来沉重负担的疑难问题，亟须新的理论认知指导改进现有诊治策略。
西医学对IgAN的研究认识
1发病机制
本病机制尚未完全阐明，有关IgAN的致病机理讨论主要包括“多重打击”理论、IgA1分子结构异常、补体系统异常激活、黏膜免疫异常与炎症、环境及遗传综合因素等。目前较为公认的发病机制Suzuki等提出的“多重打击”(“HITS”)假说。由于本病之关键在于IgA在肾小球系膜区的淤积，并引发肾小球系膜细胞的分化增殖及系膜基质增生沉积，故多量的半乳糖缺陷IgA1(Galactose－deficientIgA1，Gd－IgA1)的合成是IgAN免疫复合物构成的物质基础，且可能由于IgA1分子结构的异常导致了血中IgA1升高并容易淤积于肾小球系膜区。
另外，多组学联合分析显示，补体C3介入了IgAN循环免疫复合物的形成以及免疫复合物在肾脏的沉积，从而介导机体补体系统异常激活;Floege等曾提出“黏膜－骨髓”轴理论，猜测IgAN发病机制可能是黏膜来源的IgA在骨髓内异常地大量生成，经释放至循环系统中并沉积于肾小球系膜区。此外，很多研究证实IgAN具有家族聚集性，其中一项研究显示IgAN是通过多变的外显率致使常染色体显性遗传，但亦涉及更为复杂的遗传机制等。
2病理诊断及生物标志物
目前，诊断IgAN的金标准仍然是肾穿刺病理活检，亦需要排查有无其他继发因素，如DKD、过敏性紫癜(Henoch－SchonleinPurpura，HSP)、狼疮肾炎(lupusnephritis，LN)、乙肝病*相关肾损害等。本病病理诊断评定方法多种，各有特点:Lee等根据肾小球病变及小管－间质改变将IgAN进行病理5级分型，能够反映患者蛋白尿、高血压和肾功能情况，而且对于患者的预后具有一定的预测价值，但缺少对肾小球硬化等级的明确划分，以及缺少治疗对预后的影响;
Haas氏分级以肾小球病变程度进行分级且强调了新月体出现在病理评估中的作用，较Lee分级易于临床操作且紧密联系临床指标及独立危险因素，可结合患者病理改变(如是否硬化)来协同反映病情变化，但该方法没有区分急、慢性病变以及系膜细胞与内皮细胞的增生情况，可能会导致分级出现偏差;
Katafuchi半定量积分分级法根据小球、小管、肾间质及脉管的病变情况以0～3分评定各部分病理变化程度再计算总分代表病变的程度，这种半定量分析涵盖的病理因素更适用于专业病理研究，其主观性因素导致可重复性较低，且难以区分急慢性病变;
目前临床较为推行年肾脏病专家和病理学专家共同制定的牛津病理分型(MEST)和年新版的IgAN牛津病理分型(MEST－C)。因其准确地界定了病理指标，提出系膜细胞增殖(M)、血管上皮细胞增殖(E)、节段性硬化或粘连(S)和肾小管萎缩和/或肾间质纤维化样变(T)4个关键病理因素以及增加了有无新月体(C)形成及其水平的表述，充分地考虑了临床因素，其对急慢性肾病进行区分，能够更好地指导制订临床治疗方案且易于实践操作并提供预后评估。
目前尚不存在生物标记物直接指导临床，前沿学者团队通过细胞分子生物学、代谢组学、蛋白质谱分析和基因芯片等方法和手段，检测血液和尿液中可以反映IgAN病变程度、类型以及预后的特异性标志物，已逐步从实验研究走向临床应用。
有文献表明，在循环内检测Gd－IgA1，不仅可获益于临床疾病确诊，还有利于指导预后。而特异性的单克隆抗体KM55mAb既可以凭借酶联免疫法(ELISA)识别人类血清中的Gd－LgA1，又可以特异性检测IgAN患者的肾小球IgA。若该技术手段能够在临床实践中成熟运用，则IgAN的无创性诊断将具有可实施性。
临床治疗研究进展
1优化支持治疗
改善全球肾脏病预后组织(KidneyDisease:ImprovingGlobalOut