“红光满面”通常是人们用来形容一个人气色好、身体健康的词汇，但是长期“满面红光”要警惕“真红”。
真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖低凋亡疾病，男性发病率稍高于女性，平均发病年龄60岁。
临床表现以红细胞增多为主的两系或三系增多，及由此引起的高粘滞血症，大约24％-43％并发血栓栓塞。
PV起病缓慢，原发病症状可在继发病变后才出现，常以脑血管并发症为首诊症状，属于少见病因的脑血管病，极易造成误诊漏诊
病例介绍
男性，62岁，以“右侧肢体无力3天”入院。3天休息状态下前出现右侧肢体无力，右手持物不稳，右下肢行走发软，症状持续存在，行头颅DWI检查诊断为左侧额叶、半卵圆中心、顶叶、侧脑室后角旁、枕叶新鲜梗死。
以“急性脑梗死”收住院治疗。
既往无高血压病、糖尿病、冠心病等病史。个人史有吸烟及饮酒史。
内科查体发现患者面部及双手、双足明显发红。
神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级智能活动正常，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力4级，巴氏征阳性。
入院后完善头颅MRA检查未见明显颅内大动脉狭窄性改变。动态心电图未见房颤样节律异常，心脏彩超未见异常，胸部CT、腹部彩超、肝功能、肾功能、甲状腺功能、血脂、血糖、肿瘤标志物、风湿类风湿全套均未见异常。血常规发现红细胞、血小板、血红蛋白、白细胞均明显升高。
请血液科会诊后给予骨髓穿刺，行病理及基因检测，符合真性红细胞增多症。
真性红细胞增多症是该患者脑梗死的病因吗？
PV所致的脑梗死临床上较少见，PV是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，疾病发展分为两个阶段：首先是增殖期或红细胞增多期，表现为红细胞增多；其次是红细胞增多后期，表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾功能亢进及骨髓纤维化。
PV的两个主要临床表现是出血和血栓，少部分患者可发展为急性白血病。PV致脑血管病以脑梗死多见，其中又以多发性脑梗死为主，引起颅内出血相对少见。
脑梗死发生的机制不明，目前主要考虑是由于患者血细胞增多，血细胞比容升高，血容量增多，导致血流速度降低，使血液粘滞度增高，出现血管内压力增高，造成血管内膜损伤，尤其伴有血小板增多时，会形成血栓。PV导致的脑梗死发病隐匿、进展较缓慢，且特异性稍差，临床上很容易误诊、漏诊。
PV患者因全血细胞增多及组胺增高，部分患者可出现皮肤、结膜和口腔黏膜充血，毛细血管扩张，紫癜，瘀斑，雷诺现象，全身皮肤瘙痒等症。
该患者多年前出现面部、双手、双下肢充血发红，看似红光满面，背后隐藏着疾病的存在。
另外在脑梗死的诊断中，应该注意寻找发病原因，除了常见的动脉粥样硬化和心源性病因之外，血小板和红细胞增多症，嗜酸性类细胞增多症等血液成分的异常也是需要高度重视的脑梗死病因。
通过头颅磁共振检查，骨髓穿刺及基因检查，而且排除了常见的卒中病因，因此该患者脑梗死病因的诊断真相大白，归属于真性红细胞增多症相关脑梗死。给予针对性治疗患者病情逐渐趋向好转。
看似红光满面，暗藏卒中风险。
因此，脑梗死是异质性非常强的一种综合征，而不是终极诊断。
我是脑病科杨克勤，今天的分享就到这里了，有什么疑问，可以在下方留言咨询，我会第一时间回复大家。