导语：不典型溶血性尿*症综合征(AHUS)是一种症状，表现为微血管溶血性贫血，急性肾损伤，血小板减少。不同于由产生志贺*素的大肠杆菌(STEC)引起的典型溶血性尿*综合症，aHUS的主要发病机制是异常活化补体途径。其发病率约为7百万/百万，可以通过支持对症治疗，药物治疗，血浆置换和肾移植等方法改善。
01什么是非典型溶血性尿*症综合征？患者一般在什么年龄段？有何特征？
不典型溶血性尿*症一般多发生在儿童身上，病态特征一般为：微血管溶血性贫血，急性肾损伤和血小板减少为特征。AHUS的主要发病机制是先天性或获得性补体途径的异常激活。大部分患者存在补体相关因子基因突变，部分患者因感染、药物治疗、自身免疫性疾病以及遗传代谢性钴胺，或者是代谢缺陷等原因导致。
02疗效表现如何？哪些症状比较常见？这些症状一般有何特点？
一般包括典型的微血管溶血性贫血，急性肾损伤，血小板减少三联症。高血压常很严重。百分之二十的病人会出现肾外症状，如神经，心脏和消化道受累。
１、微血管溶血性贫血
血红蛋白明显下降，网织红细胞数显著增加，涂片上出现红细胞碎屑，抗人球蛋白(Coomb’s)试验阴性，乳酸脱氢酶升高。
２、肾损伤
肾衰竭以少尿或无尿、水肿、食欲不振、恶心、呕吐、呼吸困难等症状为主，与贫血几乎同时发生。一些患者需要透析。
３、血小板减少症
大约90%的病人有血小板减少症，但是在皮肤紫癜和其它部位的活动性出血很少见。若是你家中有儿童，建议注意观察儿童的身体变化，出现此症状，建议及时就诊。
03患上不典型溶血性尿*症综合征，检查方法有哪些？一般常用的是血常规检查
１、血常规检查
血红蛋白低于80g/L；网织红细胞计数明显升高，血小板减少量多小于50×10/L；白细胞计数呈上升趋势(20-30)×10/l，红细胞形态异常。人类球蛋白抗体检测阴性。
２、尿常规检查
尿检发现有不同程度血尿。溶血性患者还可出现血红蛋白尿、蛋白尿、白细胞及肾小管型。
３、血浆补充剂的测定
大部分病人的补体C3水平下降，但正常血浆C3水平并不能排除非典型溶血性尿*症综合征的可能，部分病人H和I因子水平下降，H因子抗体阳性。
４、肝功能检查
肝功检查显示血清总胆红素、乳酸脱氢酶及同工酶水平增高。
5、肾功能检查
肾小球肾病急性期少尿，血尿素氮、肌酐升高，部分病人肾功能不全或逐渐恶化。
6、电解液的选择
血清钾水平升高，代谢性酸中度均可出现。血液凝固试验初期，纤维蛋白原含量略有下降，降解产物增多，抗凝因子出现降低，凝血酶原时间延长，但在几天后会逐渐的恢复正常。
７、肾脏功能检查
肾活检显示肾微血管病变及微血管栓塞，为诊断及预防依据。
9、遗传检验
不典型溶血性尿*症遗传因素较多。遗传学检查有助于诊断，认识病因，判断预后。诊断溶血性尿*综合症的临床基础为典型的微血管溶血性贫血，血小板减少，急性肾损伤三联症。如无STEC感染证据，可考虑AHUS。补体C3水平下降，H或I因子水平下降，抗体H因子阳性，支持aHUS诊断。遗传检测有助于诊断，明确病因，判断预后。
04患上不典型溶血性尿*症综合征，可以采取什么方法治疗？以下的方法最常用
１、区别诊断
（１）典型溶血性尿*症：溶血性尿*症的典型症状是主要发生在5岁以下的儿童，很少发生在6个月内。在发病前5-10天，90%的病人会有发热，腹痛，腹泻，呕吐，厌食等症状。在STEC感染证据中，预后优于aHUS。
（２）血栓性血小板减少性紫癜：栓剂引起的血小板减少性紫癜常伴有癫痫、意识障碍、脑血管病等中枢神经系统症状。Amats13活动减少。不典型溶血性尿*症的治疗主要有对症支持，药物治疗，血浆置换，肾移植等。
２、支持性治疗
支持治疗包括抗感染，营养补充，输血红细胞和血小板，维持水和电解质平衡，必要时透析等。
（１）治疗急性肾损伤：腹膜透析除重视休息、严格控制进水外，积极治疗高血压是首选。
（２）贫血和血小板减少症的矫正：一般主张按需输血，严重贫血时应输注红细胞，有明显出血或需要创伤性手术时，应输血给血小板，但是，值得注意的是，血小板输血可能会加重微血栓，一般不建议输血。
３、药物治疗
乙酰胆碱是一种人源化的C5单克隆抗体，能减轻肾损伤、血管内皮损伤、血栓形成等。
４、血浆置换
血补血能清除缺损的补体蛋白和自身抗体，补充正常补体，改善肾功能，改善血液循环。
５、肾脏移植
以上治疗无效，逐渐发生慢性肾衰时，可考虑肾移植，但移植后可能复发。这种方法对身体的影响很大，而且可能会出现排斥反应等，建议听从专家的建议。
不典型溶血性尿*症患者的预后各有不同，与补体基因突变类型有关。血液置换和ekuzumab的应用可以改善预后。不典型溶血性尿*症的发生与遗传有关，而具有遗传危险因素的患者只有大约一半会发生。预防治疗包括ekuzumab疗法、血浆疗法和肝移植治疗。低复发率的患者无需预防性治疗。如有明显的家族史，可进行遗传咨询，怀孕后，也可通过基因检测进行产前诊断。
结语：不典型溶血性尿*症综合征一般频发于儿童身上，平时注意孩子的一些身体变化，若是出现上述的一些症状，医院接受治疗。上述地一些检查方法可以帮助诊断。此病在前期的时候，出现的一些症状容易和其他的疾病混肴，注意诊断，若是误诊，可能会导致错过最佳的治疗时间。