侵袭性NK细胞白血病的诊断与鉴别诊断 [复制链接]

侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，表现为多系统、多器官受累，大部分患者短期内死亡。为进一步加深对ANKL的认识，作者对其诊断与鉴别诊断进行了简述。

这篇综述从疾病的概念、诊断（临床表现、细胞形态学、遗传学、免疫表型、PET-CT）等，深入到与CLPD-NK、结外NK/T细胞淋巴瘤、T大颗粒淋巴细胞白血病等的鉴别诊断。

其中免疫表型方面我们可以学习一下：

首先这类增生的细胞是NK性质，表型应为CD56＋、CD16＋、sCD3－、CD2＋、CD7＋、CD4－、部分CD8＋，无TCRαβ和TCRγδ的表达，T系、B系和髓系抗原均阴性。

其次要明确这类细胞是克隆性还是反应性增生的，受伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）家族与CD94－NKG2家族作为NK细胞的结构性组分，在NK细胞发生克隆性增生时出现特征性的偏移，集中表达一个或几个分子。由于KIR与CD94-NKG2家族成员较多，临床工作中通常选择CDa/h、CDb、CDe用于NK细胞克隆性检测。

ANKL患者的NK肿瘤细胞通常具有以下异常免疫表型特征：

①通过CD45/SSC设门，可将大约一半的ANKL患者NK肿瘤细胞与正常成熟淋巴细胞群完全分开，大大增加ANKL免疫分型的准确性。

②几乎所有的NK肿瘤细胞存在抗原表达的缺失、减弱或者表达正常NK细胞不存在的抗原，最常见的表达缺失或减弱的抗原有CD57、CD7、CD8、CD16、CD及CD94，偶可见CD2及CD45抗原的表达缺失，可出现sCD3、CD4的异常表达。

③Ki-67抗原平均表达水平为60％（23％～99％），反应性NK细胞多低于20％。

多数情况下，推荐以下抗体用于肿瘤性NK免疫表型的诊断：CD45、CD56、CD2、sCD3、cyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD16、CD57、CD、抗-KIR抗体（CDa/h、CDb、CDe）、Ki-67、TCRαβ和TCRγδ。

点击“阅读原文”可用手机或移动设备直接在线阅读PDF文档，无需下载。