3月28日上午，在亚太地区肾脏病学术会议暨中华医学会肾脏病学分会年学术年会专场上，谌贻璞教授给大家分享了单克隆丙种球蛋白病相关肾病诊断的精彩内容。
什么是单克隆免疫球蛋白血症？
当血中出现由单一克隆浆细胞或B淋巴细胞分泌的单克隆免疫球蛋白或（和）其片段（轻链或重链）即为单克隆丙种球蛋白病（MGP），又称为单克隆免疫球蛋白血症。
MGP是一大类能引起各种肾脏病（肾小球、肾血管、肾小管及肾间质）的疾病，主要见于老年人；常由多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、B细胞淋巴瘤或慢性淋巴细胞型白血病等恶性病或意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）引起。
各种MGP的M-蛋白通过直接作用（沉积肾脏）或间接作用（如激活补体）导致的肾损害称为单克隆丙种球蛋白病相关肾病（MGP-KD）。
如何检测M-蛋白？
检出M-蛋白是诊断及治疗MGP-KD的前提，可用血清及尿液标本进行检验。主要检验方法及优缺点见下表：
三种方法检测M-蛋白的敏感度不同，对轻链淀粉样的检出率亦不同——PEL65.9%，IFE73.8%，IFE+sFLC97%。临床应用时，三种检验方法相辅相成。
确定为MGP以后还需进一步检查其他基础疾病，以便有针对性的进行治疗、判断预后。如常规进行骨髓穿刺/骨髓活检，疑诊淋巴瘤时还需进行淋巴结活检等。
MGP-KD的分类
MGP-KD的分类见下表，最常见的为轻链淀粉样变肾病、轻链沉积肾病、I型和II型冷球血症肾炎及轻链管型肾病。
MGP-KD的诊断
肾脏病理检查
肾穿刺病理检查在确诊MGP-KD上具有重要作用，而且必须免疫荧光/免疫组化检查，光镜检查及电镜检查（必要时加免疫电镜检查）。
光镜检查
除常规染色（HE、PAS、PASM及Masson染色）外，需增加刚果红染色（排除或肯定淀粉样变病）。
免疫病理检查
除常规做IgG、IgA、IgM、C3、C1q及FRA染色外，尚应做轻链κ和λ染色，有条件时还应做相应的重链染色。单克隆IgG阳性时还应做亚类IgG1-IgG4的染色检查。
电镜检查
投射电镜：需要特别注意某些MGP-KD中的特殊结构沉积物。免疫电镜：鉴别沉积物中的M-蛋白。
点击阅读原文，
